La infección se transmite en África, América latina, Oriente Medio y Asia (fig. 1) siempre en aguas infectadas de ríos o lagos donde habitan los huéspedes intermediarios de la enfermedad, que son diversas especies de caracoles adaptados a las diversas especies del género Schistosoma.

Figura 1 Zonas con casos de esquistosomiasis.

Se sabe de siete especies de esquistosoma que afectan al ser humano: S. haematobium, S. mansoni, S. japonicum, S. mekongi, S. malayi, S. intercalatum y S. matheii. De todos ellos solamente el primero (S. haematobium) produce la esquistosomiasis urinaria, mientras que los otros depositan sus huevos en el sistema digestivo; aunque S. intercalatum y S. matheii producen escasa o nula enfermedad en humanos, sí la causan en animales domésticos¹ . En varias especies se han descrito localizaciones genitales, lo cual parece lógico pues la puesta de huevos suele hacerse en los plexos perivesicales o hemorroidales, según hablemos de localización urinaria o digestiva.

Aparte del reservorio humano, se han descrito también infecciones salvajes en roedores y primates. En realidad, el único otro reservorio (aparte del humano) de interés en la dinámica de transmisión a los humanos es el búfalo de agua para la especie S. japonicum en China y el Sureste Asiático.

Las personas infectadas excretan huevos por orina o heces (según la especie) y éstos eclosionan en el agua y dan salida a un miracidio. En el caso de que ello ocurra en colecciones de agua dulce que alberguen caracoles específicos de especie, el ciclo prosigue. El caracol actúa de huésped intermediario y procesa el miracidio que a las pocas semanas se convierte en cientos de cercarias, la forma infectiva que penetrará por la piel del ser humano que esté realizando actividades acuáticas. Las cercarias evolucionan por un estadio de esquistosómula pasando por el circuito pulmonar hasta que se transforman en helmintos adultos (que tienen diferenciación sexual). La copulación tiene lugar en plexos mesentéricos y desde ahí las hembras preñadas van a depositar sus huevos en los tejidos vecinos (donde forman granulomas alrededor del huevo depositado) de los plexos perivesicales (S. haematobium) o perihemorroidales en el caso de esquistosomas de tracto digestivo. Los granulomas son eosinofílicos en una primera fase y son progresivamente reemplazados por fibroblastos que provocan (en infecciones importantes) fibrosis y calcificaciones de los tejidos, así como crecimientos poliposos.

Algunas parejas de adultos van por la vía portal a depositar huevos a nivel centrolobulillar. Estos huevos se detienen en los es pacios portales, donde asimismo se forman granulomas. En las infecciones crónicas y recurrentes, estos granulomas llevan al ensanchamiento de los espacios portales que con el tiempo llevarán a la fibrosis portal. La puesta de huevos suele comenzar a partir de la sexta semana después de la penetración de las cercarias.

En los viajeros que contactan con la enfermedad por vez primera (no inmunes) ésta tiene características clínicas bien diferenciadas de las que presentan los inmigrantes (semiinmunes) que sufrieron la enfermedad en su fase clínica durante la infancia. Estos últimos suelen presentar las secuelas de la enfermedad crónica.

CLINICA Y DIAGNOSTICO

Primera fase de la infección

La primera manifestación que aparece al poco tiempo de haberse bañado en aguas infestadas se presenta en un muy escaso porcentaje de pacientes y consiste en una erupción pruriginosa llamada "dermatitis del nadador", que se autolimita en pocas horas. Es provocada por la entrada de cercarias a través de la piel.

Alrededor de un 25% de los viajeros presenta afección aguda de los primeros estadios de la infección, en los que coinciden esquistosómulas, esquistosomas adultos y la primera deposición de huevos. Se trata de un cuadro febril, denominado síndrome o fiebre de Katayama, en personas que se bañaron en aguas infestadas por el parásito y presentan fiebre anárquica con eosinofilia² . Las manifestaciones suelen aparecer unas 5-7 semanas después del baño, recuerdan a las de la enfermedad del suero y significan una infección por un número importante de cercarias. El diagnóstico por serología es muy difícil de realizar antes de las 6-8 semanas de la infección, y la aparición de los parásitos en orina o heces puede tardar varias semanas más³ . El cuadro se acompaña de gran número de inmunocomplejos circulantes.

Aunque solamente descrito en no inmunes, se supone que las personas de los países donde existe la enfermedad sufren un cuadro febril en la primera infancia (primeros contactos con el agua) que pasa desapercibido.

Las primeras manifestaciones clínicas de la infección establecida se producirán por la deposición de huevos en los tejidos.

Fase de enfermedad establecida

En zonas endémicas esta fase de la enfermedad aparece en los escolares, pues son quienes suelen llevar la carga parasitaria más elevada y tienen además frecuente contacto con el agua, ya sea por juegos infantiles, ayudar en tareas domésticas de lavado o actividades de pesca. En estas zonas endémicas, con la edad se incrementan los títulos de anticuerpos y se reducen las cargas parasitarias.

En el caso de la infección por S. haematobium, esto se manifiesta por hematuria de tipo terminal (es decir, al terminar la micción), y en el caso de las infecciones de tracto intestinal pueden aparecer heces sanguinolentas, por lo que en áreas endémicas forman parte del diagnóstico diferencial del síndrome disentérico.

En la esquistosomiasis establecida, ya sea por S. haematobium, S. mansoni o S. japonicum, se ha descrito una asociación con bacteriemias producidas por el género Salmonella, con un cuadro febril debilitante y que responde bien al tratamiento específico, pero que recurre con frecuencia si no se trata la esquistosomiasis de base.

Esquistosomiasis urinaria

Producida por S. haematobium, además de disuria, polaquiuria y la clásica hematuria terminal, la deposición de huevos en la vejiga urinaria y su correspondiente reacción granulomatosa llevan a fibrosis con diferentes presentaciones clínicas: crecimiento poliposo con presencia de huevos en la masa tumoral, calcificación parcial o total de la vejiga (aspecto de "vejiga de porcelana" o "cabeza fetal" en radiografía directa de abdomen; fig. 2), calcificaciones del uréter terminal que generan problemas dinámicos con infecciones urinarias por vía ascendente, pielonefritis y, en caso de estenosis, hidrouréter e hidronefrosis. Se trata de una uropatía obstructiva generalmente del tercio inferior ureteral.

Figura 2 Calcificación vesical.

La asociación de cáncer de vejiga con la esquistosomiasis urinaria es un hecho comprobado (tipo celular escamoso), pero de patogenia mal comprendida.

Todas estas manifestaciones clínicas descritas requieren múltiples infecciones e importantes cargas parasitarias que raramente se puede ver en viajeros turistas, cuyo diagnóstico se debería realizar en las primeras fases de la infección.

El diagnóstico por imagen (ultrasonografía, radiografía de abdomen y pielografía endovenosa) es de inestimable ayuda para evaluar la situación clínica del paciente. La parasitología de orina mediante sedimento o filtrado de membrana confirmará la etiología y la especie parasitaria al mostrar huevos de morfología oval con espolón terminal (fig. 3). La serología será de utilidad en viajeros, en los que generalmente es difícil detectar cargas parasitarias, siempre recordando también que la serología necesita de un período de más de seis semanas para positivizarse⁴ .

Figura 3 Huevo de Schistosoma haemotobium con espolón terminal.

Esquistosomiasis digestiva y hepatoesplénica

La enteropatía humana significativa es producida por S. mansoni, S. japonicum, S. mekongi y S. matheii (los dos últimos producen enfermedad similar a la de S. japonicum). La deposición de huevos en la mucosa intestinal suele ocurrir en el intestino delgado, con poca traducción clínica, y más frecuentemente en el tramo sigmoideo anal, lo que provoca colitis con heces sanguinolentas, poliposis colónica y una mucosa de aspecto poco brillante, con petequias y erosiones superficiales.

La oviposición en los espacios portales induce su fibrosis, con la consiguiente instalación de un síndrome de hipertensión portal clásicamente presinusoidal. Si no hay daño hepático previo, esta hipertensión portal tolera relativamente bien las hematemesis por varices esofágicas, sin que el paciente entre en coma hepático.

El diagnóstico se puede realizar por la demostración de huevos con morfología clásica de espolón lateral (fig. 4), biopsia rectal o hepática y el apoyo de la colonoscopia y, sobre todo, de la ultrasonografía, que en el caso de la fibrosis hepática es de gran utilidad.

Figura 4 Huevo de Schistosoma mansoni con espolón lateral.

Esquistosomiasis cardiopulmonar

Distinguiremos la enfermedad durante la fase aguda, que puede afectar a los viajeros, de la fase crónica de secuelas, que afecta a las poblaciones en áreas de transmisión de la enfermedad.

En primoinfecciones graves, la acumulación de larvas de esquistosoma en la microcirculación pulmonar antes de ir a territorio hepático produce un cuadro de neumonitis aguda con eosinofilia.

En pacientes con múltiples infecciones de gran carga parasitaria se llega a una arteritis obstructiva con ulterior desarrollo de cor pulmonale. Este cuadro es más frecuente en las infecciones por S. mansoni. El diagnóstico será siempre de sospecha clinicoepidemiológica, apoyada por la serología.

Esquistosomiasis genital

Antiguamente se la creía asociada únicamente con la esquistosomiasis urinaria llamada urogenital. Sin embargo, estudios más recientes en viajeros han demostrado que también se halla en infecciones por otras especies. La hematospermia en varones⁵ o el prurito vulvar en las mujeres pueden conducir a la sospecha diagnóstica. El diagnóstico se hace por parasitología de semen en varones o biopsia de lesiones vulvares en mujeres.

Esquistosomiasis del sistema nervioso central

La embolización al cerebro es más frecuente con huevos de la especie S. japonicum⁶ , seguida de S. mansoni (que además afecta con frecuencia a la médula espinal); allí causan lesiones infárticas y granulomas que pueden dar lugar a cuadros convulsivos de tipo epilepsia jacksoniana, así como de déficit motor en extremidades y especialmente paraplejía por compresión de los granulomas. Las lesiones cerebrales se confunden (por la imagen) con tuberculomas y solamente la histología podría distinguirlas.

TRATAMIENTO

La medicación contra la infección esquistosómica puede obtenerse en España mediante solicitud al Departamento de Medicamentos Extranjeros del Ministerio de Sanidad y Consumo. Los medicamentos de que disponemos son⁷ praziquantel (eficaz contra todas las especies), metrifonato (activo solamente contra S. haematobium) y oxamniquina (activa contra S. mansoni de América latina y África occidental pero no de África oriental). El más utilizado es praziquantel, que de momento es eficaz contra todas las especies de esquistosoma. Los fármacos actúan frente al gusano adulto y no en sus estadios más precoces.

Praziquantel

Suele recomendarse la administración de 40 mg/kg en dos dosis y en un solo día. Ello está basado en programas de control para reducir la transmisión y logra elevados porcentajes de curación (un 60-80% en S. japonicum, S. intercalatum y S. mekongi), y entre el 60 y el 90% para S. mansoni y S. haematobium. Esta dosificación puede aumentarse a juicio clínico ante grandes cargas parasitarias o en determinadas situaciones clínicas como el síndrome de Katayama, en que se administra durante tres días y asociada a corticoides. En esta situación se debe repetir el tratamiento después de unas semanas, ya que no todos los vermes están en el estado adulto y la medicación no actúa contra ellos² . Aunque no se ha señalado acción teratógena o embriotóxica, se recomienda (siempre que sea posible) diferir el tratamiento para después del parto.

Oxamniquina

No se recomienda para casos que provienen de África oriental y está contraindicada en pacientes epilépticos. Al igual que con praziquantel, se aconseja (si posible) diferir el tratamiento en embarazadas hasta después del parto. Se dosifica de forma variable s egún el origen geográfico del paciente. Así en África central y Oriente Medio se recomienda 30 mg/kg en dos tomas fraccionadas. En África occidental, el Caribe y América del Sur, una dosis única de 15 mg/kg.

Metrifonato

Para la acción selectiva (aunque desigual) contra S. haematobium, se administran tres dosis de 10 mg/kg, separadas cada una por dos semanas. Se seguirán las mismas recomendaciones respecto al embarazo que en los medicamentos anteriores. Se debe conservar en frío y eliminar los comprimidos que obviamente hayan cambiado su coloración original. j